各年龄均可发病,3~7岁较多,约占小儿病例50%。一般发病率为3~5人10万人,高发区可达6.6人10万人。 大多起病较急,少数起病缓慢。 早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。

  一、白血病是由什么原因引起的?

  人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。

  (1)病毒

  早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。

  肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。   人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

  (2)遗传因素

  遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。

  儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。

  (3)放射因素

  电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

  全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到照射,可导致骨髓以致和免疫以致,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂,从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性淋巴细胞白血病,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。

  (4)化学因素

  苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

  二、如何判断小儿是否患了白血病?

  大多起病较急,少数起病缓慢。

  早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。

  贫血:出现较早,呈进行性加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、心动过速等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致,约占50%。

  发热:病程中常有发热,热型不定,多为不规则发热,一般不伴有寒战。白血病性发热,多为低热,抗生素治疗无效;继发感染(呼吸道感染、泌尿系感染等),多为高热。

  出血:出血主要是由于白血病细胞浸润,使骨髓巨核细胞受抑制,血小板生成减少;肝功能受损,纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛细血管通透性增加等。以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血,消化道出血和血尿。偶有颅内出血,是引起死亡的重要原因之一。

  白血病细胞浸润引起的症状和体征:肝、脾、淋巴结肿大;骨和关节痛;中枢神经系统白血病;其他器官浸润。

  三、白血病的治疗费用高吗?

  白血病的治疗方法是一种综合治疗,包括多方面,如预防感染、支持疗法、免疫疗法、放射疗法、中医疗法、护理等。对小儿白血病,最主要的治疗方法是化疗。大多数小儿白血病患者单纯采用化疗就可以治愈,少数疗效差的类型则需要在化疗之后进行造血干细胞移植治疗。

  山东中医药大学附属医院血液科主任、主任医师、博士生导师徐瑞荣表示:经过正规治疗,90%以上的白血病患儿可以获得完全地缓解。骨髓移植曾经被认为是根治白血病的唯一手段,然而寻找合适的骨髓非常困难。徐主任告诉记者,大部分儿童白血病不需要骨髓移植。在小儿急性白血病的治疗中,化疗是主要手段,同时结合中医中药的治疗,效果更加明显。事实上,只有少数高危型的白血病才有必要进行骨髓移植。

  90%以上的儿童白血病为急性白血病,其中70%至85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感,因此,采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最常用的方法。据介绍,欧美等国在治疗白血病患儿时也主要采用化疗方案,而把骨髓移植视为第二线治疗措施。

  2010年起,卫生部在全国范围内试点农村儿童急性白血病和先天性心脏病的医疗保障,各地将通过“新农合”和医疗救助等方式,向0—14岁(含14周岁)患儿提供医疗费用补偿。目前的计划是,补偿约为总费用的90%。8万—10万元的总治疗费用,指的是中低危的急性淋巴细胞白血病,和没有发生并发症的急性早幼粒细胞白血病。按此计算,大部分白血病患儿家庭仅需支出1万元,即可完成治疗。这一医疗保障计划所覆盖的白血病有两种,一种是急性淋巴细胞白血病(ALL),另一种为急性早幼粒细胞白血病(APL)。尽管疾病性质有所限定,但上述计划可惠及我国70%以上的白血病患儿。

  四、白血病可以并发哪些疾病?

  (1)感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

  (2)肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

  (3)高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

  (4)出血: 白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

  (5)肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

  (6)电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

  (7)播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。

  近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,对白血病的病因病理认识更加深入,同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用,使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。以我科近年来收治的白血病为例,只要能坚持正规系统的中西医结合治疗,急性淋巴细胞白血病的缓解率在90%以上,3年以上生存率在80%以上;粒细胞白血病M3的3年无病生存几乎100%,其他类型白血病的生存率也大大提高,我科收治的白血病患者无病生存最长已近10年,在临床上可以视为治愈。因此,我们讲“白血病是不治之症”已成了过去,白血病是完全可以治愈的。

  五、儿童得了白血病要如何护理?

  白血病是血液系统的恶性肿瘤,在我国,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其治疗及临床长期追踪观察所需时间较长,有的医生主张让白血病患儿经治疗症状缓解、身体恢复之后,可以在医生指导下,回家进行家庭护理和监视。护理中,家长要注意以下几个方面:

  第一,急性白血病儿童在进行化疗后,确认已进入稳定的临床缓解间隙之后,可回家继续观察,但要求家庭居住环境相对卫生、舒适,尽可能防止外源性感染。让孩子在户外多吸收新鲜空气,进行适度健身活动,切忌到人多喧哗之地。

  第二,要注重增加孩子营养,多吃营养丰富、易消化吸收的食品,多喝水。要注意孩子口腔和皮肤卫生,衣被要勤洗勤晒,要鼓励孩子增强战胜疾病的信心,注意避免对孩子造成语言和任何刺激。

  第三,定期随诊就医,孩子一旦出现不适,就近到医院找血液专科医师就诊。

  第四,不能乱用药、盲目投医。

  第五,如孩子突然高烧、头痛、呕吐、眼花、手脚发麻、皮肤大面积斑、牙齿出血等。因为白血病的主要并发症中,以中枢性的白血病、继发感冒和出血为多。如有上述症状出现,要及时到医院就诊。

  六、白血病应该如何预防?

  (1)避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

  (2)防治各种感染,特别是病毒感染。如C型RNA病毒。

  (3)慎重使用某些药物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。

  (4)避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。

  (5)对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。